Д-р Емил Начев, дм.
Акромегалията е клиничен синдром, резултат от повишена секреция на растежен хормон (РХ). Изявата му в детска възраст се нарича гигантизъм
Етиология
Най-честата причина (над 95%) са соматотропни аденоми в хипофизната жлеза (според размерите микро- и макроаденоми), понякога със смесена секреция и на Пролактин. По-редки причини са ектопичната секреция на освобождаващия хормон на растежния хормон (ОХРХ) или директно на РХ. Честотата на заболяването е 60 на 1 000 000 население. Годишната честота на новооткритите е 3-4 на 1 000 000. Средна възраст на диагностициране е 40-45 години.
Клинична картина
Клиничната картина се определя от:
– излишъка на РХ, който осъществява своите ефекти в периферните тъкани директно или индиректно (чрез медиатори – основно IGF-I). Ефектите са соматични (нарастване на различни тъкани — кожа, кости, хрущяли, вътрешни органи) и метаболитни (инсулинова резистентност, липолиза и др.);
– обемния процес в хипофизата, което се изявява с главоболие, зрителни нарушения, хипопитуитаризъм.
В зависимост от възрастта на изява, заболяването се проявява като акромегалия или гигантизъм (в детска възраст).
Промените настъпват много бавно и се изразяват в:
– промени в лицевия череп – прогнатия, прогения, разреждане на зъбите;
– задебеляване на кожата;
– увеличаване на китките и ходилата;
– наедряване на носа, устните, езика;
– понижаване на тембъра на гласа;
– артрозни и артритни промени; повишено изпотяване;
– изтръпване на крайниците (синдром на карпалния тунел);
– главоболие;
– лесна уморяемост;
– нарушения в зрението;
– сърдечно-съдови усложнения – кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност, артериална хипертония;
– склонност към туморообазуване – в щитовидна жлеза, чревна полипоза и др.;
– нарушения в половата функция – галакторея, хипогонадизъм.
Диагноза
При клинични данни за акромегалия, диагнозата се базира на:
– хормонален дозаж – серумен IGF-I, серумен РХ (изходен, както и в хода на тестове – обременяване с глюкоза);
– образно изследване – МРТ на хипофиза;
– допълнителни изследвания – Ро-графии, сцинтиграфии, пролактин, офталмологичен статус, ЕхоКГ, фосфати, КЗП, хормонален дозаж на други хипофизарни и периферни хормони и др.
Лечение
Лечението е три вида:
- Оперативно лечение
- Медикаментозно лечение
А. Инхибитори на секрецията на РХ
– соматостатинови аналози (Октреотид, СОМ 230 и др.)
– допаниергични агонисти (Каберголин, Бромокриптин)
– смесени (Допастатин)
Б. Блокер на рецепторите на РХ (Пегвисомант).
- Лъчелечение.
Рубриката „Редки болести“ на MedicalNews.bg се осъществява със съдействието на Националния алианс на хора с редки болести и на Института по редки болести.
За допълнителна информация, посетете www.raredis.org, Orphanet и NIH Office of Rare Diseases Research.
