На днешния 17 април отбелязваме Световния ден, посветен на хемофилията.
Денят се отбелязва от 1989 г. по инициатива на Световната федерация по хемофилия, с цел да се повиши информираността на международната общност за наследствените нарушения на кръвосъсирването и необходимостта от достъп до здравни грижи навсякъде по света.
Хемофилията или болестта на кралете, както още е известна, е рядко, наследствено генетично заболяване, което представлява нарушение на способността на кръвта да се съсирва правилно и да спира кървенето.
Болестта се предава се от майка на син, като майките са само носителки на заболяването, а синовете са тези, които боледуват. Свързва се със спонтанна поява на кръвоизливи, най-често в ставите – коленете, глезените и лактите. Хемофилията е наследствено предавано генетично заболяване, което понижава способността на тялото да съсирва кръвта, и води до по-продължителни кръвоизливи при нараняване, синини и увеличен риск от вътрешни кръвоизливи в ставите и/или мозъка.
Засегнатите от по-леката форма на заболяването може да имат симптомите на болестта след инцидент или по време на операция. Кръвоизливите в ставите може да доведат до постоянно увреждане (напр. инвалидизиране при продължителни кръвоизливи в ставите на крайниците), докато мозъчните кръвоизливи могат да се изразят в продължителни във времето главоболия, загуби на съзнание и припадъци.
Хемофилията е дефект в половите хромозоми. В следствие на това съществуват два типа – хемофилия тип А (липсващ фактор VIII) и хемофилия тип Б (липсващ фактор IX). Болестта е рецесивна и именно заради това засяга предимно момчета – предава се от майка на син (жените са преносители на заболяването, докато при мъжете се проявяват симптомите).
Лечението се състои във вливане на липсващия фактор на кръвосъсирване. Това може да се прави периодично в режим на профилактика или при нужда по време на кръвоизлив, в домашни условия или в болнично заведение. Лекарствата, съдържащи липсващите фактори на кръвосъсирване, се произвеждат на базата на човешка кръвна плазма или чрез рекомбинантни методи. Около 20% от хората развива антитела към съсирващите фактори, което прави лечението по-трудно.
В България, Българската асоциация по хемофилия организира серия от събития с цел да насочи вниманието на обществото и здравните власти към проблемите, пред които са изправени хората с нарушения на кръвосъсирването. В рамките на инициативата ще се проведе кръгла маса с участие на експерти и представители на здравните власти.
Световният ден на хемофилията е и повик към здравните власти да обърнат внимание на проблемите на хората с рядката форма на придобита хемофилия. Тези пациенти често остават без необходимата подкрепа и достъп до жизненоважна терапия, в сравнение с пациентите с вродени нарушения на кръвосъсирването.
В допълнение, на 26 април ще се проведат социални спортни събития на открито, включително велопоходи, в четири града – София, Варна, Пловдив и Бургас. Събитията ще бъдат съпроводени от кампания в медиите и социалните мрежи, с цел повишаване на информираността на обществото и стимулиране на съпричастността към проблемите на хората, страдащи от хемофилия.
Българската асоциация по хемофилия призовава за активна намеса и сътрудничество между институции и специалисти, за да се осигури необходимата подкрепа за всички пациенти, които се нуждаят от адекватно лечение и грижа.
По традиция на тази дата всяка година над 120 сгради и забележителности по целия свят се осветяват в червено. Сред тях са: Ниагарският водопад, Операта в Сидни, Колизеума в Рим и други емблематични места в различни части на света. Осветяването на сграда или забележителност в червено помага да се привлече вниманието към хората, засегнати от наследствени нарушения на кръвосъсирването. С това се цели по-добро разбиране за проблемите им, което да доведе до осигуряване на по-добра диагностика и достъп до грижи за засегнатите от тези заболявания мъже, жени и деца.
