Диференциална диагноза на левкоенцефалопатиите в педиатричната практика (ВИДЕО)

Share on facebook
Share on twitter
Share on linkedin
Share on pinterest
Share on email
Share on reddit

проф. Венета Божинова

Клиника по нервни болести за деца, УМБАЛНП „Св. Наум”, гр. София;

Медицински факултет, МУ-София, гр. София

Левкоенцефалопатиите са хетерогенна група заболявания със засягане на бялото мозъчно вещество с различна етиология, клинично развитие и прогноза. Диагностицират се на базата на клиниката и изследванията (мозъчна магнитно-резонансната томография, ликворни, вирусологични, метаболитни, генетични).

Развиват се при: възпаления с остро /постинфекциозни левкоенцефалити, некротизираща левкоенцефалопатия/ или подостро развитие /субакутен склерозиращ панецефалит, HIV енцефалит и прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия/, автоимунни /автоимунни енцефалити, остър дисеминиран енцефаломиелит (АDЕМ), множествена склероза (МS)/; васкулопатии /хипертензивна левкоенцефалопатия, синдром на обратима задна левкоенцефалопатия/; токсични и генетични болести /левкодистрофии, левкоенцефалопатии и някои цероидлипофусцинози/.

При острите енцефалити са налице фебрилитет, количествени и/или качествени нарушения на съзнанието, епилептичен синдром, централни парези, ликворът е с увеличен брой левкоцити и Ig M, IgA.

При подострите енцефалити началото е неясно, без То, с прогресираща централна квадрипареза, дискоординационен и епилептичен синдром, вирусния причинител се разкрива серологично или с PCR в ликвора. При автоимунните енцефалити в ликвора са налице автоантитела (анти-NMDR, анти-Gly, анти-GAD и др.), а при АDЕМ или МS – увеличени и субфракционирани гама глобулини и IgG.

Генетичните левкодистрофии/левкоенцефалопатии са редки прогресиращи заболявания на нервната система с начало в детската възраст, с нарушен миелинов синтез в централната нервна система и в периферните нерви, с различна патогенеза и се доказват с метаболитни и/или генетични изследвания:

  1. Хипомиелинизация или нарушено миелинообразуване при болест на Peliceaus-Merzbacher и Peliceaus-Merzbacher-подобни синдроми или при астроцитни увреди /Болест на Alexander, мегаленцефална левкоенцефалопатия с кисти, детска атаксия с централна хипомиелинизация, синдром на Aicardi-Gutieres/.
  2. Демиелинизация при увреда на олигодендроцитите /метахроматична левкодистрофия, болест на Krabbe, X-свързана адренолевкодистрофия, но и АDЕМ и МS/.
  3. Дизмиелинизация при структурно или биохимично абнормен миелин при редица метаболитни заболявания /аминоацидопатии, органични ацидурии (пропионова ацидемия, серинов синтетазен дефицит), галактоземия/.
  4. Миелинова вакуолизация /болестта на Canavan, митохондриални болести, фенилкетонурия, нарушения в аминокиселините/.
  5. Вторични аксонни увреди при левко-аксонопатиите /Хипомиелинизация и атрофия на базалните ядра и церебелум/, микроглиопатиите и левко-васкулопатиите.

Източник: Видео презентацията и резюмето са от Юбилейната Национална конференция за ОПЛ и педиатри, на която официални медийни партньори са Здравен навигатор и Medical News.

Share on facebook
Facebook
Share on twitter
Twitter
Share on linkedin
LinkedIn
Share on pinterest
Pinterest
Share on email
Email