III Национална конференция по хепатология се проведе на 08.12 и 09.12.2017г. в хотел „Рамада София“. Организатор на събитието бе Българско дружество по гастроентерология, гастроинтестинална ендоскопия и абдоминална ехография, а официален медиен партньор – Medical News.

Сред акцентите на форума бе презентацията на проф. Деирдре Кели от Педиатричната болница в Бирмингам, Великобритания, озаглавена „Автоимунни чернодробни заболявания в детска възраст“.

„Често има разногласия дали автоимунните заболявания в детската възраст трябва да се разглеждат като самостоятелни болести или като проявлението на дадено състояние в детския организъм“, заяви проф. Кели.

„Когато говорим за автоимунни заболявания сред този контингент, по- често отколкото при възрастните се наблюдава overlap, тоест проявление на няколко автоимунни заболявания при пациента.“

Освен това, по-изразена е и комбинацията с възпалителни чревни заболявания, допълни тя.

Друга отличителна черта е тежките последствия за растежа, физическото и интелектуалното развитие на детето, както и фактът, че тези за пациенти предстои да бъдат имуносупресирани през целия си живот.

„Според проучванията автоимунният хепатит в детската възраст се среща по-често от склерозиращия холангит, на фона на обратната закономерност при възрастните. Засяга преди всичко момичетата, особено след навлизане в пубертета, а увеличената честота се обяснява с по-точната диагностика.“

Основната ни цел при откриването на автоимунен хепатит е изключването на друго чернодробно заболяване, като най-сложна за диференциална диагноза е болестта на Уилсън, наблегна проф. Кели.

„Освен това трябва да внимаваме за придружаващи склерозиращ холангит или възпалителни чревни заболявания“, каза тя.

Автоимунният хепатит при децата е много подобен като клинична картина на този при възрастните с остра, хронична и фулминантна форма.

„Преди, когато диагностичните тестове бяха по-несъвършени, имахме проблеми в идентифицирането на LKM-антителата, характерни за автоимунния хепатит от анти-HCV антителата, но това не се случва в момента. Въпреки това при някои видове автоимунен  хепатит може да се образуват антитела срещи HCV, както и срещу някои медикаменти, най-вече антиепилептичните.“

По отношение на диференциалната диагноза, изключително важно е да се различи автоимунен от медикаментозен хепатит, отбеляза тя.

„Лечението е подобно на това при възрастните. Имаме индукция с преднизолон, като според правилата максималната дневна доза е 60mg. Лично аз не бих използвала повече от 40mg, но според учебниците са 60mg като след това се добавя и азатиоприн.“

Особеност при лечението на автоимунният хепатит в детската възраст, е че пациентите приемат терапията през по-голямата част от своя живот. Страничните ефекти проличават още в хода на растежа като са най-явни през пубертета, когато децата започват да се притесняват от наддаването на телесна маса заради кортикостериодите, което понякога води до спиране на приема и релапс. Сред дългосрочните последствия на имуносупресията са податливостта към инфекциозни заболявания и към малигнени процеси.

„В случай , че пациентите не се повлияват от лечението с кортикостероид и азатиоприн, първото което правя е преоценка на диагнозата, а след това проверявам дали няма наличен склерозиращ холангит. Вторият ми избор за терапия е циклоспорин или такролимус или микофенолат. От тях циклоспоринът е най-ефективен, но се предписва рядко поради козметичните ефекти, така че по-често прибягвам до такролимус.“

Друг важен въпрос е кога се спира имуносупресията.

„Според учебниците при ремисия, продължила повече от две години с нормализиране на показателите, може да се опита прекратяване на лечението, но от личния ми опит мога да кажа, че в почти всички случаи има релапс. Ето защо никога не спирам имуносупресията, а се старая да постигна една минимална доза.“

Релапсът обикновено настъпва до една година след спиране на терапията, като при нейното подновяване е препоръчително извършването на чернодробна биопсия за да се изключи инфекция, каза проф. Кели.

„Съществуват спорове дали склерозиращят холангит е автоимунно заболяване. Според моите виждания автоимунните чернодробни заболявания са един спектър, обединяващ автоимунен хепатит обикновено с хетапоцелуларно засягане и склерозиращ холангит със засягане на жлъчните пътища. И при едното, и при другото има еспецифични антитела, механизмът на увреда е подобен, но се засягат различни структури в черния дроб.“, обясни тя.

„Въпреки това има разлики по отношение на лечението и на показанията за трансплантация. Ето защо искам да наблегна, че при влошаване на склерозиращия холангит, не бива да отлагаме трансплантацията“, каза още проф. Кели.

Тя се спря и на оценката на качеството на живот на пациентите, като обясни, че в практиката най-често се използва инструмента за оценка PedsQL.

Д-р Кели цитира проучване, проведено в Турция, според което физическото, психическото и интелектуалното функциониране на децата с автоимунни чернодробни заболявания са силно засегнати, особено при съчетаване с възпалителни чревни заболявания.

„Показанията за чернодробна трансплантация при педиатричните пациенти са много ясни и в случай, че няма повлияване от имуносупресията, недейте да опитвате всички налични медикаменти, а преминете към нея.“, заяви тя.

След извършването на чернодробна трансплантация е от изключително значение да се продължи кортикостероидното лечение, тъй като прекратяването на приема ще доведе до нова поява на болестта.

„В нашето отделение използваме комбинация от кортикостероиди и такролимус, понякога и микофенолат. Особеното при децата а автоимунно чернодробно заболяване е, че честотата на отхвърляне на прсадката е по-голяма, но хубавото при тях е, че сравнително по-рядко страдат от посттрансплантационна лимфопролиферативна болест.“

За финал, проф. Кели цитира дани от Бирмингам за пациентите с автоимунни ченодробни заболявания, лекувани по време на детството, които са преминали към лечение при гастроентеролог след навлизане в зряла възраст.

„Те са разделени на три групи- първите са със склерозиращ холангит, с overlap и с автоимунен хепатит. Установихме,че децата с автоимунен хепатит най-често остават със същата диагноза, докато тези с overlap преминават към склерозиращ холангит, като при тях честотата на възпалителни чревни заболявания е много по-висока. Същевременно тяхната преживяемост без да се налага чернодробна трансплантация е значително по-кратка.“

Тя проключи своята презентация с препратка към глобалната мрежа ERN Rаre-Liver, съставена от експертни центрове в цяла Европа, които се занимават с ранно откриване и лекуване на автоимунни черднодробни зацолявания в детската възраст.

„Нашата организация има три основни стълба- автоимунните чернодробни заболявания, структурните заболявания на черния дроб и жлъчната атрезия. Надявам се, че колегите от България ще се включат в това начинание и, чрез разработване на препоръки и предоставяне на подкрепа, ще помогнем за по-добрата прогноза и качество на живот на нашите пациенти“, заяви проф. Кели.

Вижте цялата лекция:

Д-р Ана-Мария Младенова, Божана Димитрова, Medical News