Д-р Нина Мусурлиева

Катедра по Социална медицина и обществено здраве, Медицински университет – Пловдив; Седма национална конференция за редки болести и лекарства сираци, Пловдив, 9-10 септември 2016 г

Таласемия майор е генетично обусловено заболяване, което се унаследява предимно по автозомно-рецесивен начин. Характеризира се с висок HbF, ранно начало, тежка хемолитична анемия, скелетни и органни увреждани, характерни орофасциални появи. Заболяването се дължи на генетичен дефект (мутация в 11 хромозома).

Представен е клиничен случай на 8-годишен пациент с таласемия майор. Заболяването е свързано с характерни орални манифестации – зъбите са с променена морфология, при такива пациенти кариозният индекс е висок, чести са пародонтопатиите, развиват се аномалии в захапката.

Денталните грижи при пациенти с таласемия майор изискват мултидисциплинарен подход, включващ коор-динация и консултация за извършването на всяка процедура с хематолог и педиатър.

Изисква се и дефиренциация на нуждите на пациента от първична или специализирана дентална помощ, защото някои от манипулациите при такива пациенти налагат прилагането им в болнични заведения за предотвратяване на риска от усложнения.

Ключови думи: таласемия майор, орални прояви, дентални грижи