Д-р Николай Ботушанов
Синдромът на Бехчет представлява мултисистемно заболяване характеризиращо се с появата ма рецидивиращи орални и генитални язви и очни прояви. Международно приетите диагностични критерии включват: Рецидивиращи язви по устната лигавица плюс два от следните симптоми: рецидивиращи генитални язви; очни лезии; кожни лезии.
Етиология
Етиологията и патогенезата на този синдром остават не напълно изяснени. Васкулитът се счита за основната патологична причина, като е налице тенденция за образуване на венозни тромби. Циркулиращи автоантитела срещу оралните мукозни мембрани се откриват при около 50 % от пациентите. В ендемичните области синдромът се асоциира с HLA-B5 (B51). Приблизително 1 от всеки 10 пациенти има засегнат от синдрома близък родственик.
Клинична картина
Рецидивиращите автозни улцерации са патогномонични за заболяването. Обикновено те са болезнени, повърхностни или дълбоки с некротичен жълтеникав център, могат да са единични или на групи и да бъдат разположени навсякъде по оралната мукоза. Язвите персистират около 1- 2 седмици и обиконвено преминават без да оставят белези.
По-рядко се наблюдават язви по гениталиите, като не засягат glans penis или уретрата и водят до остатъчни скротални белези. Кожните симптоми протичат по типа на фоликулит, erythema nodosum, акне-подобен екзантем и по-рядко васкулит. Наблюдава се неспецифична кожна възпалителна реактивност към механично дразнене и интрадермално инжектиране на физиологичен разтвор. Билатералния панувеит е най-опасното усложнение, което може бързо прогресира до слепота.
Очните симптоми обикновено са налице в началото на заболяването, но могат да се появат и в рамките на първите няколко години след изявата на първите симптоми. Могат да се наблюдават също така заден увеит, оклузия на ретиналните съдове и неврит на зрителния нерв. Артритът при синдрома на Бехчет не е деформиращ и засяга коленните и глезенните стави.
При около 25 % от пациентите се наблюдава повърхностна или дълбока венозна тромбоза. Могат да се наблюдават и язви по гастроинтестиналния тракт.Лабораторните промени са неспецифични и включват: левкоцитоза, ускорено СУЕ, повишени нива на С-реактивен протеин.
Генетична консултация
Засягат се предимно млади мъже и жени от Средиземноморския регион, Близкия и Далечен Изток, предполагащо налична връзка с древния Път на коприната. Мъжете и жените се засягат с еднаква честота , като при мъжете заболяването протича по-тежко.
Лечение
Тежестта на заболяването обикновено отслабва с течение на времето. Продължителността на живот обикновено е нормална, като основното сериозно усложнение е слепотата.
Лигавичните язви обикновено се повлияват добре от локално кортикостероидно лечение, като при по-тежките случаи приложението на thalidomide (100 mg/d) е от полза. Тромбофлебитът се лекува с aspirin, 325 mg/d. Употребата на сolchicine или interferon α могат да бъдат от полза за повлияване на кожнолигавичните прояви на заболяването.
Увеитът и ангажирането на централната нервна система налагат системната употреба на кортикостероиди (prednisone, 1 mg/kg дн) и azathioprine, 2 to 3 mg/kg /дн или cyclosporine, 5 to 10 mg/kg/дн. Предварителни данни показват, че блокирането на тумор-некрозис фактора може да бъде от полза при лечение на панувеита. Ранното включване в терапията на azathioprine благоприятно повлиява дългосрочната прогноза при синдрома на Бехчет.
убриката „Редки болести“ на MedicalNews.bg се осъществява със съдействието на Националния алианс на хора с редки болести и на Института по редки болести.
За допълнителна информация, посетете www.raredis.org, Orphanet и NIH Office of Rare Diseases Research.
