доц. д-р Красимира Чудомирова, дм. 

Витилигото е специфичен тип левкодермия, характеризиращо се с депигментация на кожата. Обикновено липсата на меланин – хипопигментацията, е частична. Това е придобито прогресивно заболяване, при което някои или всички меланоцити в интерфоликуларния епидермис и обикновено тези в космените фоликули са избирателно разрушени.

Етиология

Обсъждат се четири патогенетични теории: имунна теория – нарушения в имунната защита води до меланоцитна дисфункция или разрушаване; неврогенна теория – меланоцитите се разрушават от невромедиатор или инхибира продуктите на меланина; цитотоксична теория – междинен или метаболитен продукт от меланиновата синтеза причинява меланиновата деструкция; генетична теория – меланоцитите имат наследствен дефект, който забавя техния растеж и диференциация в условията, които съпровождат нормалните меланоцити. Тъй като нито една от теориите не може самостоятелно да обясни патогенезата, някои предлагат комбинирана теория.

Кинична картина

Симптоми: При ранното витилиго белите петна не са отграничени и могат да бъдат сърбящи. Преди всичко витилигото прогресира без никакви симптоми. При късното витилиго тенденцията болестта да прогресира може да бъде спряна.

Белези: Витилигото се появява като рязко ограничени, бели петна, които са и козметичен дефект. Появата им обикновено се забелязва след като незасегната кожа добие тен. В началото се представят само няколко малки и добре отграничени фокуса. 

Лезиите се увеличават и конфлуират приемайки странни форми. Ръбовете на тези фокуси често са хиперпигментирани. Лезиите при витилиго могат да бъдат локализирани или генерализирани като късните са по- разпространени от първите. Локализираното витилиго е отграничено в една главна област със сегментно или дерматомно разпределение. 

Генерализираното витилиго включва повече от една главна зона. В този случай макулите обикновено се откриват от двете страни на торса симетрично или асиметрично. 

Най-честите места, които се засягат са лицето, врата и скалпа. Много от най- честите места на поява са места изложени на повтарящи се травми, включващи следното: проминенция на кости, екстензори на предмишницата, вентралната част на китката, дорзалната част на ръката, фалангите на пръстите. Засягане и на лигавицата често се наблюдава при генерализирано витилиго. Витилигото често се появява около телесните отвърстия като устни, гениталии, гингиви, ареоли и зърна. ;може да има депигментация на окосмяването по тялото върху макулите. Витилигото на скалпа често се проявява като локализирано петно от сива или бяла коса, но може да се появи и тотална депигментация на целия скалп. 

Засягането на скалпа е най-често последвано от засягане на веждите, пубисното и аксиларно окосмяване . Левкотрихията може да означава по-лоша прогноза по отношение на репигментацията.

Лечение

Няма самостоятелна терапия за витилиго, която да дава достатъчно добри резултати при всички пациенти. Терапевтичният отговор е много различен, затова лечението трябва да бъде индивидуално и пациентът трябва да бъде наясно с рисковете от терапията.

Системната фототерапия води до козметично задоволителна репигментация при повече от 70% от ранните или локализирани случаи.

PUVA терапия (8-метоксипсорален, 5-метоксипсорален, триметилспорален плюс UVA), беше най-често използваната терапия особено при широко разпространено витилиго при пациенти с кожа тип IV-VI. Все пак са необходими 2 или 3 курса на седмица за няколко месеца преди репигментация от перифоликуларните отвърстия да започнат да продуцират конфлуираща репигментация. 

Най-добри резултати се получават на лицето и проксималните части на крайниците. Витилигито на гърба на ръката и на краката е много резистентно на лечение.

Наскоро беше развита и широко използвана тясноспектърна UV-B фототерапия с добри клинични резултати. 

Използват се тясноспектърните флуоресцентни тръби (Philips TL-01/100W) със спектър на излъчване от 310-315 nm и максимална дължина на вълната от 311 nm. Честотата на терапията е два пъти седмично, но никога в последователни дни. Лечението може безопасно да се прилага на деца, както и на бременни и кърмещи жени.UV-B тясноспектърна микрофототерапия е предназначена за специфични малки лезии. Селективната тясноспектърна UV-B (311nm) се използва с фибро-оптична система, за да насочи радиацията към специфични области на кожата.Друга новост е терапията с Excimer лазер, който произвежда лъчи от 308 nm за лечение на отграничени, стабилни петна от витилиго.Тези нови методи на лечение са ефикасни, безопасни и се понасят добре при по-малко от 30 % засягана на телесната повърхност. Все пак те са скъпи.

Бяха използвани системни стероиди (преднизон), независимо че тяхната продължителна употреба и токсичност са нежелани.Стероидите бяха давани с анекдотичен успех при пулс терапия или в малки дози, за да се намалят нежеланите ефекти.Ползата и токсичността на тази терапия трябва да бъде внимателно преценена.Необходими са повече изследвания, за да се установи безопасността и ефективността на тази терапия при витилиго.Често се използва локална стероидна терапия за лечение на локализирано витилиго, тъй като лечението е лесно и удобно за поддържане както от страна на лекаря, така и за пациента.Резултатите от терапията са успешни в умерена степен, особено при пациенти с локализирано витилиго и/или възпалителна компонента на тяхното витилиго дори и възпалението да е субклинично.Локалният тарколимус крем (0.03% или 0.1%) е ефективна алтернативна терапия за витилиго, особено когато болестта засяга главата и врата. Комбинираното лечение с локален тарколимус 0.1% и 308nm Excimer лазер е по-добро от монотерапията с 308nm Excimer лазер при UV резистентни лезии от витилиго.Комбинацията с локален калципотриен и тясноспектърна UV-B или PUVA води до забележимо подобряване в сравнение с постигнатото с монотерапия.Ако витилигото се разпространи на широко и опитите за репигментация не водят до задоволителни резултати при отделни пациенти може да бъде опитана депигментация.

Трябва да бъдат съобразени дългосрочните социални и емоционални последствия от депидментацията.Депигментацията не трябва да се прилага, освен ако пациентът не разбира напълно, че процедурата води обикновено до постоянна депигментация.Някои институции предлагат консултация с психолог, за да се обсъдят потенциалните социални последици от депигментацията.Прилага се 20% крем от монобензилетер от хидриквинон два пъти дневно за 3-12 месеца. Могат да се появят изгаряния или сърбеж. Може да се наблюдава алергичен кантактен дерматит.Локална PUVA е за предпочитане при някои пациенти с локализирани лезии. За това лечение са подходящи крем и разтвор от 8- метоксипсорален (0.1-0.3%) концентрция .Прилага се 30 мин. Преди UV-A лъчението ( обикновено 0.1-0.3 J/cm.cm) . Трябва да се прилага веднъж или два пъти седмично.Лекарите, които предписват PUVA, трябва да бъдат напълно запознати с рисковете свързани с лечението.Трябва да бъде избягвано допълнително излагане на UV-A докато кожата е чувствителна.Трябва да бъде дадена слънцезащита на всички пациенти с витилиго, за да се намали до минимум рискът от слънчево изгаряне или повторни слунчеви увреждания на депигментирана кожа.Пациентите трябва да разберат, че повечето слънчеви блокери имат ограничени възможности да екранират UV-A светлината.Обгарянето на обкръжаващата нормална кожа засилва появата на витилиго и това се предотвратява чрез слънчева защита чрез слънцезащитен фактор (SPF) от 15 нагоре.

Хирургично лечение: Пациентите които имат малки области с витилиго със стабилна активност са подходящи за хирургична трансплантация.

Punch присадка: Трансплантират се пробите от Punch-биопсия от пигментирана върху депигментирана област. Репигментацията и разпространението на цвят започва след около 4-6 седмици след присаждането. Основния проблем е остатъчната, шагренирана по образец пигментация.

Миниприсадки: малките присадки се поставят в инцизираното място и се държат там чрез притискаща превръзка. Присадката зараства лесно и започва да се репигментира след 4-6 седмици. Някои издутини остават депигментирани, но те са малки и козметичният резултат е отличен.

Вакуумен блистер: епидермални присадки могат да се получат чрез вакуумно всмукване обикновено с 150mmHg. Участъкът – реципиент може да бъде подготвен чрез всмукване, замразяване или дермабразия 24 часа преди присаждането. Повърхността на депигментираният блистер е отстранен и епидермалната донорна присадка се поставя на витилиго-променената област. Автоложни култури и атоложни меланоцитни присадки: тези две техники са скъпи и понастоящем не се прилагат

Микропигментация: Може да се използва татуиране за репигментация на депигментирана кожа при тъмнокожи индивиди. Съвпадението на цветовете е трудно и цвета има тенденция да избледнява. Кожата може да бъде боядисана с препарати от дихидроксиацетон, при които съвпадението на цветовете е рядко.

Рубриката „Редки болести“ на MedicalNews.bg се осъществява със съдействието на Националния алианс на хора с редки болести и на Института по редки болести.

За допълнителна информация, посетете www.raredis.org, Orphanet и NIH Office of Rare Diseases Research.