Д-р Николай Ботушанов

Белодробната алвеоларна микролитиаза (БАМ) е рядко заболяване характеризиращо се с интраалвеоларни калциеви отлагания. Етиологията е неизвестна и много автори предполагат наличиета на унаследен локален ензимен дефект, който е отговорен за тези калциеви отлагания.

Разпространението на заболяването е еднакво във всички континенти и при двата пола се среща с еднаква честота, като най-засегнати са хората на възраст между 20 и 50 години.

Клиничните данни водят до предположението за наследственн характер на заболяването, поради по-високото му разпрестранение сред определени фамилии.

Клинична картина

В клиничната картина прави впечатление оскъдната белодробна симптоматика, контрастираща рязко с рентгеновата находка, въпреки това при някои от пациентите може да е налице оскъдна диспнея съпроводена с продуктивна кашлица, хемоптиза и торакална болка.

Рентгенографски билия дроб изглежда като осеян с пясък. Компютърната аксиална томография направи възможно през последните няколко години откриването на калцификати и в други анатомични зони, невидими за конвенционалната рентгенография.

Лечение

Неясната етиология и патогенеза затрудняват лечението, което на настоящия етап е палиативно. Използват се бифосфонати, кортикостероиди в напредналите случаи с тежка белодробна недостатъчност и белодробна трансплантация.

Рубриката „Редки болести“ на MedicalNews.bg се осъществява със съдействието на Националния алианс на хора с редки болести и на Института по редки болести.

За допълнителна информация, посетете www.raredis.org, Orphanet и NIH Office of Rare Diseases Research.