Орални изяви при болест с натрупване на гликоген

Share on facebook
Share on twitter
Share on linkedin
Share on pinterest
Share on email
Share on reddit

Д-р Весела Стефанова, д.м.

Болестта с натрупване на гликоген (GSD) е група наследствени нарушения, които включват недостатъчност на ензимите, метаболизиращи гликоген.

Етиология

Оралните улцери са общи находки при GSD тип 1б, вероятно заради тежката неутропения и нарушената неутрофилна миграция, които са характерни за началото на това рядко заболяване.

Клинична картина

Общи интраорални изяви са зъбен кариес, гингивит, периодонтално заболяване, закъсняла зъбна матурация и пробив, кървящи орални диатези, орални улцерации. Наблюдавани са и необичайни орални лезии като хиперпластична-хипертрофична гингива и гигантскоклетъчен грануломатозен епулис.

Могат да се наблюдават гингивални абсцеси на оралната лигавица и гингива. Афтозните улцерации са чести при пациенти с GSD тип 1б.

При GSD тип 2, инфантилна форма може да се открие макроглосия.

 

Лечение

Лечението с фактор, стимулиращ гранулоцитната колония води до подчертано повишаване броя на неутрофилите и редуциране на честотата на орални инфекции и възпаления. Точната оценка на условията на устната кухина, програма от превантивни мерки и подходящи медицински консултации са важни за намаляване и избягване на дългосрочни усложнения.

Рубриката „Редки болести“ на MedicalNews.bg се осъществява със съдействието на Националния алианс на хора с редки болести и на Института по редки болести.

За допълнителна информация, посетете www.raredis.orgOrphanet и NIH Office of Rare Diseases Research.

____________________________________________________________________

Регистрирайте си профил в Medical News и публикувайте собствени статииТУК.  Вече сами можете да създавате медицински новини!

Споделете собственото си мнение, коментари и размисли; разкажете истории свързани със света на здравеопазването, медицината, фармацията или стоматологията. Публикувайте и Ваши клинични случаи, оригинални статии, обзорни статии, клинични снимки с въпроси към тях и др.

 

Share on facebook
Facebook
Share on twitter
Twitter
Share on linkedin
LinkedIn
Share on pinterest
Pinterest
Share on email
Email