Синдром на Мошковиц

Share on facebook
Share on twitter
Share on linkedin
Share on pinterest
Share on email
Share on reddit

Д-р Николай Ботушанов, дм.

Описана за първи път през 1924 г. от Мошковиц, тромботичната тромбопенична пурпура (ТТП) представлява клинично хетерогенен синдром, характеризиращ се с тромбоцитопения, Coombs негативна хемолитична анемия, повишена температура, неврологична симптоматика и бъбречна недостатъчност.

Етиологията е неизвестна.

Клинична картина

ТТП представлява бързо развиващо се, често летално заболяване, което може да бъде предизвикано от увреда на ендотела на съдовете с последващо освобождаване на фактора на Вилебранд и други прокоагулантни фактори от ендотелните клетки.

В допълнение на това, при някои от пациентите може да е налице уникален циркулиращ протеин, който стимулира тромбоцитната агрегация. Характерно за ТТП е наличието на микроваскуларни хиалинни тромби, тромбоцитопения, микроангиопатична хемолитична анемия, бъбречна недостатъчност, промени в съзнанието, фокален неврологичен дефицит и температура.

Наличието на хиалинни тромби в артериолите, капилярите и венулите без възпалителни промени в съдовите стени се смята за патогномонично за ТТП. За поставяне на диагнозата е необходимо още наличието на тежка Coombs негативна хемолитична анемия с присъствие на шистиоцити или фрагментирани еритроцити в периферната кръв, в комбинация с тромбоцитопения и минимална активация на коагулационната система.

ТТП трябва да бъде разграничаван от васкулитите и системния лупус еритематозус.

Лечение 

Терапията на ТТР се промени значително в последните няколко години. Препоръчваните в миналото лечение с кортикостероиди, хепарин или оперативно отстраняване на далака вече не се прилагат.

Лечението в настоящия момент се фокусира върху плазмафераза в комбинация с инфузия на прясно замразена плазма , като по този начин смъртността при пациентите с ТТП е значително намалена и повече от половината от тях се възстановяват без остатъчен неврологичен дефицит или бъбречно заболяване.

При някои пациенти с повтарящи се пристъпи се налага провеждане на поддържаща плазмафереза и инфузия на плазма. При много малка част от пациентите симптомите се контролират чрез приложение на глюкокортикостероиди.

Рубриката „Редки болести“ на MedicalNews.bg се осъществява със съдействието на Националния алианс на хора с редки болести и на Института по редки болести.

За допълнителна информация, посетете www.raredis.orgOrphanet и NIH Office of Rare Diseases Research.

____________________________________________________________________

Регистрирайте си профил в Medical News и публикувайте собствени статииТУК.  Вече сами можете да създавате медицински новини!

Споделете собственото си мнение, коментари и размисли; разкажете истории свързани със света на здравеопазването, медицината, фармацията или стоматологията. Публикувайте и Ваши клинични случаи, оригинални статии, обзорни статии, клинични снимки с въпроси към тях и др.

Share on facebook
Facebook
Share on twitter
Twitter
Share on linkedin
LinkedIn
Share on pinterest
Pinterest
Share on email
Email