Синдром на Ленокс-Гасто

Share on facebook
Share on twitter
Share on linkedin
Share on pinterest
Share on email
Share on reddit

Проф. д-р Иван Иванов, дм

Синдромът Lennox-Gastaut се характеризира с триадата от множествени генерализирани пристъпи (тонични, атонични абсанси или атонични), дифузни бавни спайкове и вълни на ЕЕГ и умствено изоставане.

Разпространението му е 5% от пациентите с епилепсия от всички възрасти и около 10% от пациентите с епилепсия под 15 годишна възраст.

Етиология

Около 30% от случаите са с неизвестна причина. В тези случаи няма доказателства за генетична предиспозиция.

Останалите 70 % от случаите са „симптоматични“. Те са свързани с пре-пери- или постнатално мозъчно увреждане, различни мозъчни малформации като туберозна склероза, кортикална дисплазия, поренцефалия, дисембриопластични невроепителни тумори, дегенеративни или метаболитни разтройства на нервната система.

Приблизително 1/3 от пациентите със симптоматичен ЛГС представляват развитие от спазми в най-ранен стадии, появяващи се при кърмачета и ранно детство. Възрастта на първите симптоми е между 2 и 8 годишна възраст. Момчетата са засегнати по-често от момичетата.

Клинична картина 

Тоничните пристъпи са отличителна черта на LGS. Обикновено те са кратки, продължават само секунди и засягат цялото тяло.

Пристъпите могат да бъдат асиметрични или главно унилатерални. Понякога тоничната фаза е последвана от автоматизми.

Тоничните пристъпи най-често се появяват при заспиване, но могат да се появят и по всяко време на денонощието.Те могат също да бъдат ускорени и от стимули като шум, контакт или движение.

Атипичните абсанси се появяват при около две трети от пациентите. Както началото така и краят са постепенни. Те обикновено са с по-голяма продължителност от типичните абсанси. По-скоро се наблюдава „замъгляване“ отколкото загуба на съзнанието, така че пациентите могат да продължат тяхната дейност до известна степен.

Атоничните пристъпи се характеризират с внезапна загуба на постурален тонус, който включва или цялото тяло или само главата. Те могат да доведат до падане, но дроп атаките могат също да се дължат на миоклонични и тонични пристъпи.

Други видове пристъпи включително частичните и генерализирани тонично-клонични пристъпи са по-редки. Миоклоничните пристъпи са редки при LGS , но служат като отличителна черта от миоклонично-астатична епилепсия (синдром на Doose).

LGS e значителна епилептична енцефалопатия. При малки деца може да се появи забавяне или дори спиране на психомоторното развитие.

В половината от случаите може да има промяна в поведението, включително хиперреактивност, емоционална нестабилност, агресивност, разрушително поведение, аутизъм, антисоциално поведение и хиперсексуалност.

Генетична консултация
В зависимост от причината.

Лечение 

Лечението на ЛГС е трудно и разочароващо. Валпроатите водят до подобряване на всички видове пристъпи, но като монотерапия, бързо губят ефект.

Карбамазепинът , окскарбазепин и фенитоин могат да контролират генерализираните тонично-клонични пристъпи и да намалят тоничните пристъпи , но тези лекарства може също да обострят атипичните абсанси.

Ламотригин, също е показал значителен ефект при дроп атаки въпреки че атипичните абсанси не се повлияват значително.

Други лекарства, които могат да контролират пристъпите при ЛГС са нитразепам, клобазам, топирамат, зонисамид и други. Вигабатрин е най-ефикасен при туберозна склероза.

Кортикостероидна терапия се предприема в периодите на влошаване в процеса на еволюцията.

Корпускалосотомия може да намали или да премахне дроп атаките при много пациенти с ЛГС при положение че няма дифузни мозъчни малформации, но другите видове пристъпи се повлияват рядко.

Прогнозата е лоша и синдромът не преминава в локализирана форма на епилепсия. Няма нови антиепилептични лекарства които да се тестват при пациенти с ЛГС.

Рубриката „Редки болести“ на MedicalNews.bg се осъществява със съдействието на Националния алианс на хора с редки болести и на Института по редки болести.

За допълнителна информация, посетете www.raredis.orgOrphanet и NIH Office of Rare Diseases Research.

____________________________________________________________________

Регистрирайте си профил в Medical News и публикувайте собствени статииТУК.  Вече сами можете да създавате медицински новини!

Споделете собственото си мнение, коментари и размисли; разкажете истории свързани със света на здравеопазването, медицината, фармацията или стоматологията. Публикувайте и Ваши клинични случаи, оригинални статии, обзорни статии, клинични снимки с въпроси към тях и др.

Share on facebook
Facebook
Share on twitter
Twitter
Share on linkedin
LinkedIn
Share on pinterest
Pinterest
Share on email
Email